Les chirurgiens maxillo-faciaux pédiatriques prennent principalement en charge malformations congénitales de la face telles que les fentes faciales dont les labiopalatines et orbito-faciales, les microsomies hémifaciales et dysplasies-otomandibulaires, les naevus géants, les kystes et fistules, les anomalies vasculaires, les dysmorphies congénitales et de nombreuses autres malformations souvent rares pour chacune d’entre elles.
En dehors de ces pathologies malformatives , nous prenons en charge les pathologies acquises de la face: les traumatismes ; les morsures de chiens, les séquelles de brulures , les dysmorphies acquises, les tumeurs bénignes et malignes et les infections.
Malformations congénitales de la face
Depuis 2007, leur prise en charge est organisée selon le plan Maladies Rares, avec 2 Centres de Référence labellisés (Pr Vazquez, Paris ; Pr. Pellerin, Lille), et 13 Centres de Compétence nationaux.
Les fentes labio-palatines
Les fentes labiopalatines correspondent à la malformation congénitale la moins rare, 1/1000 naissances vivantes en France, toutes formes anatomiques confondues.
Elles sont liées à un défaut de fusion des bourgeons faciaux embryonnaires entre la 5ème et la 8ème semaine de grossesse.
Dans 70% des cas, il s’agit de fentes isolées, non héréditaires et sans autre malformation. Dans 30%, elles sont dites « associées » ou « syndromiques », et peuvent être héréditaires ou associées à d’autres malformations.
Le diagnostic anténatal est fréquemment établi à l’échographie morphologique de 20 semaines. Une 2ème échographie référente est systématique et les dossiers doivent être discutés dans un Centre de Diagnostic Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDPN).
Il existe plusieurs formes anatomiques : elles peuvent être labiales, labio-alvéolaires, labio-alvéolo-palatines, vélaires (voile du palais), vélo-palatines ; uni ou bilatérales.
Le prise en charge de ces fentes labio-palatines est multidisciplinaire et à pour but de rétablir les fonctions, l’anatomie, la morphologie et l’aspect esthétique.
En fonction de la forme anatomique : une ou plusieurs interventions seront nécessaires pour restituer la lèvre, le voile, le palais et l’arcade dentaire.
Un suivi psychologique, orthodontique, orthophonique et ORL sont souvent nécessaires.
Microsomie hémifaciale
Il s’agit de la 2ème malformation, en terme de fréquence, elle concerne 1/2000 naissances.
Les microsomies hémifaciales surviennent de façon isolée dans 50% des cas. Cliniquement, elles se caractérisent par un défaut de développement d’un coté du visage, en touchant principalement l’oreille et la mâchoire inférieure, mais l’œil, les pommettes, les nerfs de la face, et la cavité buccale peuvent être atteints, en fonction de la gravité de la malformation.
Atteinte présente dans la microsomie hémifaciale : A gauche : hypoplasie de la mandibule (photos de l’enfant en haut à gauche, et scanner 3D en bas à droite). Agénésie de l’oreille (photo droite).
Le traitement de la microsomie hémifaciale est variable en fonction de son degré (deux principales classifications : Pruzanski et Omens). Les anomalies de la mâchoire inférieure peuvent être corrigées, selon le degré de gravité par des techniques d’orthodontie ou orthopédie dento-faciale, ou par différentes techniques chirurgicales durant l’enfance ou en fin de croissance.
L’oreille externe est habituellement reconstruite autour de 6-8 ans, par des techniques de greffe de cartilage (à partir des côtes)
Les défauts de volume au niveau de la joue peuvent être corrigés par des techniques de transferts graisseux.
La prise en charge de ce type de malformation nécessite l’intervention de nombreux spécialistes : chirurgien maxillo-faciaux, orthodontiste, généticien, ORL, ophtalmologiste, orthophoniste…
La MHF es associée à d’autres malformations dans 50% des cas :
– MHF Unilatérale, ou Bilatérale Asymétrique associée à des malformations: Syndrome de Goldenhar : anomalie occulaires, vertébrales, cardiaque, fente faciales
– MHF Bilatérale et Symétrique : Treacher-Collins, Nager, Miller. Ces dernières formes sont de transmissions génétiques
Les autres malformations
Maintes autres malformations rares sont prises en charge par les chirurgiens maxillofaciaux, en collaborations avec des équipes multidisciplinaires : syndrome de Silver-Russel, Facio-craniosténoses, fentes faciales rares….
Angiomes de la face
Le terme d’angiomes regroupe un large spectre d’anomalies vasculaires, avec les tumeurs (hémangiomes) et les malformations. La prise en charge des angiomes se fait dans le cadre de consultations multidisciplinaires associant radiologues, dermatologues et chirurgiens.
Les hémangiomes
Les hémangiomes infantiles (HI), sont la forme la plus fréquente d’hémangiome. En effet, un enfant sur 10 présente un ou plusieurs hémangiomes. Il se présente comme une lésion rouge, chaude, avec ou non un développement sous cutané. Dans certains cas, leur développement est uniquement sous cutané, donc sans aspect rouge. Ces HI apparaissent en général dans les premiers jours de vie, grandissent pendant quelques mois puis régressent spontanément et complètement sur plusieurs années (3-6 ans). Dans 80% des cas, les HI sont dits « banaux », et ne vont pas nécessiter de traitement. Dans 20% des cas, ces hémangiomes, vont nécessiter une prise en charge médicamenteuse (B-Bloquants) ou chirurgicales : en effet, selon leur taille et leur localisation, ils peuvent s’ulcérer (laissant des cicatrices), déformer les structures du visage (hémangiome du nez ou de la lèvre), ou compromettent la vision (hémangiome autour de l’oeil).
Hémangiome infantile pré-auriculaire
Les autres hémangiomes sont beaucoup plus rares (hémangiomes congénitaux, présents à la naissance ; angiomes en touffes ; hémangio-endothéliome kaposiforme), et nécessitent une prise en charge au sein d’une consultation pluridisciplinaire des angiomes
Les malformations vasculaires
– Capillaires : Angiome plan
Ils se présentent comme tache rouge, lisse, présent à la naissance. Selon leur localisation, ils peuvent être associés à d’autres anomalies. Dans sa forme simple, le laser à colorant pulsé, corrige la malformation
– Les malformations veineuses
Les malformations veineuses, se manifestent pas des lésions profondes et superficielles bleutées, présentes à la naissance et augmentant de volume, en position déclive (la tête en bas). Elles sont liées à une anomalie localisée du système veineux. Leur traitement repose pour certains cas dans la sclérose ou le Laser.
– Malformation lymphatique : Lymphangiome
Il s’agit d’anomalie localisée du réseau lymphatique. La malformation est présente depuis la naissance, mais peut ne s’exprimer qu’ultérieurement au décours d’un traumatisme ou d’un épisode infectieux. Selon leur forme, macro ou microkystique, ils se manifesteront comme une tuméfaction molle, souvent cervicale ; ou comme de multiples vésicules (souvent endobuccales).
– Malformation artério-veineuse
Les malformations artérioveineuses, sont elles aussi présentes à la naissance, elles se présentent comme une masse rouge, chaude, et souvent battante. Leur prise en charge doit être spécialisée, car les traitements inadaptés (Laser, Chirurgie…) peuvent entrainer des conséquences dramatiques.
Les naevi congénitaux de la face
Les naevi congénitaux, « tache de naissance » ou « grains de beauté », sont présents dès la naissance. Ils peuvent être de taille variable : petite taille ou géant. Ces naevus, grandissent avec l’enfant : un petit naevus chez un bébé peut devenir un grand naevus à l’âge adulte. Leur traitement sera d’autant plus simple, que leur prise en charge sera précoce. Une consultation précoce, dès les premières semaines, est nécessaire.
Naevus congénital pris en charge précocement, exérèse complète par des techniques simples
Pathologies Acquises et urgences
Tumeurs
Les tumeurs de la face, quelles soient osseuses ou des tissus mous, sont spécifiques chez l’enfant. Il existe une très grande hétérogénéité de diagnostic. Elles sont le plus souvent bénignes, mais peuvent être malgré tout agressives. Leur traitement doit prendre en compte les spécificités de l’enfant et de croissance, pour éviter de générer des séquelles esthétiques et fonctionnelles, difficilement réparables.
Les traumatismes, plaies et morsures
Les traumatismes de la face sont fréquents chez l’enfant. Du fait de la plasticité osseuse, ces traumatismes touchent principalement les tissus mous. Cependant, certaines fractures osseuses nécessitent notre attention.
Lors de traumatisme orbitaire, la partie inférieure de l’orbite peut se fracturer (Fracture du plancher de l’orbite) et entrainer une difficulté à la mobilité de l’œil. Cette fracture doit être prise en charge de plus rapidement possible pour éviter des troubles de la vision, parfois irréparable.
De même, les chutes sur le menton, même anodine, peuvent entrainer des fractures de l’articulation de la mandibule (mâchoire inférieure). Ces fractures nécessitent une rééducation et un suivi rapproché pour éviter des troubles de la croissance faciale ou des difficultés définitives à ouvrir la bouche (appelées ankylose temporo-mandibulaire).
Du fait de leur taille, et de leur vulnérabilité, les enfants sont les premières victimes des morsures de chien. Ces morsures peuvent être dramatiques en termes de séquelles. Leur traitement initial peut conditionner les séquelles à long terme.
Les séquelles de brulures faciales et cervicales peuvent avoir des conséquences fonctionnelle (difficulté à fermer les paupières, difficulté à fermer la bouche), esthétique (cicatrice disgracieuse, déformation…) ou sur la croissance osseuse. Ces séquelles nécessitent une prise ne charge spécialisée par un chirurgien maxillo-facial, capable de prendre en charge tant les problèmes cutanées, qu’osseux.
Dr Natacha Kadlub